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<!DOCTYPE html>

<title>Steißbeinteratom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Steißbeinteratom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">D48.0

</td>

<td>Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Knochen und Gelenkknorpel

</td></tr>

<tr>

<td>O33.7

</td>

<td>Betreuung der Mutter bei Missverhältnis durch sonstige Deformitäten des Fetus

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}

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<td>

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<td>{{{06-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{08-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{10-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}

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<td>

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<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

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<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Das <b>Steißbeinteratom</b> oder <b>Steißteratom</b> (lat. <i>teratoma sacrococcygeale</i>), ein <a href="Teratom" title="Teratom">Teratom</a> im Bereich des <a href="Stei%C3%9Fbein" title="Steißbein">Steißbeins</a>, ist die häufigste <a href="Manifestation" title="Manifestation">Manifestation</a> von <a href="Keimzelltumor" title="Keimzelltumor">Keimzelltumoren</a> des <a href="Kleinkind" title="Kleinkind">Kleinkindalters</a>. Es bezeichnet einen Fehlbildungs<a href="Tumor" title="Tumor">tumor</a> im unteren Bereich der <a href="Fetal" class="mw-redirect" title="Fetal">fetalen</a> <a href="Wirbels%C3%A4ule" title="Wirbelsäule">Wirbelsäule</a>, der bis in das Becken des Ungeborenen vorwachsen kann.<sup id="cite_ref-Radiopaedia_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Bettex_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathologie">Pathologie</h2></div>

<p>Ein Teratom der Mittellinie entspringt einer <a href="Blastula" title="Blastula">Blastulazelle</a> (abortiver Zwilling)<sup id="cite_ref-Bettex_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

<a href="Histologie" title="Histologie">Histologisch</a> handelt es sich um <a href="Lymphangiom" title="Lymphangiom">lymphangiomatöse</a> <a href="Lipom" title="Lipom">lipomatöse</a> Wucherungen, die Abkömmlinge aller drei Keimschichten enthalten.<sup id="cite_ref-Bettex_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Der Ursprung wird in ventral des Steißbeines gelegenen Zellen des <a href="Primitivstreifen" title="Primitivstreifen">Primitivstreifens</a> (Hensenscher Knoten) vermutet mit Entwicklung um die 2.–3. <a href="Gestationsalter" class="mw-redirect" title="Gestationsalter">Gestationswoche</a>.

</p><p>Meistens ist das Teratom gemischt solide-zystisch, rein zystisch in etwa 15 %<sup id="cite_ref-Radiopaedia_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Vorkommen_und_Häufigkeit"><span id="Vorkommen_und_H.C3.A4ufigkeit"></span>Vorkommen und Häufigkeit</h2></div>

<p>Die Häufigkeit von Steißteratomen wird mit 1 zu 40.000 Lebendgeborenen angegeben, das Verhältnis weiblich zu männlich liegt bei 4 zu 1.<sup id="cite_ref-Bettex_2-3" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einteilung">Einteilung</h2></div>

<p>Eine Einteilung kann aufgrund <a href="Pathologie" title="Pathologie">pathologischer Kriterien</a> erfolgen:<sup id="cite_ref-Radiopaedia_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Bettex_2-4" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>gutartig, reifes Teratom, häufigste Form, etwa 60–70 %</li>

<li>unreifes Teratom</li>

<li>embryonales Teratom</li>

<li><a href="Teratokarzinom" class="mw-redirect" title="Teratokarzinom">Teratokarzinom</a> in 10–30 %</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klassifikation">Klassifikation</h2></div>

<p>Auf der Lokalisation und Wachstumsrichtung basiert die Klassifikation der <i>American Academy of Pediatric Surgery Section Survey</i>:<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Bettex_2-5" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>Typ I: „Tiefe mediale Form“, Wachstum „extra-fetal“ hinter dem Rektum nach kaudal, häufigste Form, etwa 47 %</li>

<li>Typ II: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung vor dem Sakrum ins kleine Becken</li>

<li>Typ III: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung in Richtung Abdomen</li>

<li>Typ IV: Wachstum ausschließlich innerhalb des Beckens</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinische_Erscheinung">Klinische Erscheinung</h2></div>

<p>Dieser Tumor kann, durch die falsche Entfaltung der Keimblätter, alle möglichen Arten von Gewebe bis hin zu Organen oder weiteren Gliedmaßen beinhalten.

In über 90 % der Fälle sind Steißbeinteratome gutartig, neigen jedoch dazu, bösartig zu werden. Bis zur Geburt können sie bereits kindskopfgroß sein. Eine Untergruppe der Tumoren wird so stark durchblutet, dass hierdurch ein schweres fetales <a href="Herzinsuffizienz#Laiensprache_und_Doppeldeutungen" title="Herzinsuffizienz">Herzversagen</a> bis hin zum Versterben des Ungeborenen auftreten kann.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnose">Diagnose</h2></div>

<p>Für die Diagnose ist wesentlich, zu welchem Zeitpunkt das Teratom erkennbar wird:

</p>

<ul><li>Fetal, bereits im Mutterleib, durch Ultraschall während einer Routineuntersuchung oder beim <a href="Feinultraschall" title="Feinultraschall">Feinultraschall</a></li>

<li>Neonatal, beim Neugeborenen, zumeist klinisch</li>

<li>erst im Kleinkindesalter mit höherer Wahrscheinlichkeit einer vorliegenden Malignität von 48 % – 67 % für Mädchen bzw. Jungen älter als 2 Monate</li></ul>

<p>Im <a href="Blutserum" title="Blutserum">Blutserum</a> kann das <a href="Alpha-1-Fetoprotein" title="Alpha-1-Fetoprotein">Alpha-1-Fetoprotein</a> und das <a href="Beta-HCG" class="mw-redirect" title="Beta-HCG">Beta-HCG</a> erhöht sein.

</p>

<p>Zur <a href="Bildgebendes_Verfahren_(Medizin)" title="Bildgebendes Verfahren (Medizin)">Bildgebung</a> kann der Tumor, dessen Struktur, Ausdehnung und Durchblutung gut im <a href="Ultraschall" title="Ultraschall">Ultraschall</a> sowie in der <a href="Kernspintomographie" class="mw-redirect" title="Kernspintomographie">Kernspintomographie</a> dargestellt werden, im <a href="R%C3%B6ntgenbild" class="mw-redirect" title="Röntgenbild">Röntgenbild</a> können Kalk- und Knochenanteile sichtbar werden.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Es besteht eine Assoziation mit <a href="Meningomyelozele" class="mw-redirect" title="Meningomyelozele">Meningomyelozele</a> und Wirbelkörperanomalien.<sup id="cite_ref-Radiopaedia_1-3" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Als <a href="Komplikation" title="Komplikation">Komplikationen</a> können auftreten:<sup id="cite_ref-Radiopaedia_1-4" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li><a href="Obstruktion_(Medizin)" title="Obstruktion (Medizin)">Obstruktion</a> der <a href="Harnweg" class="mw-redirect" title="Harnweg">Harnwege</a> oder des <a href="Magen-Darm-Kanal" class="mw-redirect" title="Magen-Darm-Kanal">Gastrointestinaltraktes</a></li>

<li>Kompression von Nerven oder des <a href="Plexus_lumbosacralis" title="Plexus lumbosacralis">Plexus lumbosacralis</a></li>

<li><a href="An%C3%A4mie" title="Anämie">Anämie</a></li>

<li><a href="Shunt_(Medizin)" title="Shunt (Medizin)">Shunts</a> mit <a href="Herzinsuffizienz#High-output-failure" title="Herzinsuffizienz">high output failure</a></li>

<li>Geburtshindernis</li>

<li>Tumorruptur während der Geburt</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Differentialdiagnostik">Differentialdiagnostik</h2></div>

<p>Abzugrenzen sind:<sup id="cite_ref-Bettex_2-6" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>tiefe Meningozele, <a href="Meningomyelocele" class="mw-redirect" title="Meningomyelocele">Meningomyelocele</a> mit Lipom</li>

<li>terminale Enterogene Zyste</li>

<li><a href="Darmduplikatur" title="Darmduplikatur">Rektumduplikatur</a></li>

<li>Sakrales <a href="Chordom" title="Chordom">Chordom</a></li>

<li><a href="Fibrosarkom" title="Fibrosarkom">Fibrosarkom</a></li>

<li><a href="Neurofibrom" title="Neurofibrom">Neurofibrom</a></li>

<li><a href="Ganglioneurom" title="Ganglioneurom">Ganglioneurom</a></li>

<li><a href="Ependymom" title="Ependymom">Ependymom</a></li>

<li><a href="Riesenzelltumor" title="Riesenzelltumor">Riesenzelltumor</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p><a href="Pr%C3%A4natal" title="Pränatal">Vorgeburtlich</a> kann mittels <a href="F%C3%B6talchirurgie" class="mw-redirect" title="Fötalchirurgie">fetaler Chirurgie</a> zwischen der 20. bis zur 32. <a href="Schwangerschaftswoche" class="mw-redirect" title="Schwangerschaftswoche">Schwangerschaftswoche</a> eine Verminderung der Tumordurchblutung und eine Verbesserung der Kreislaufsituation erreicht werden.

Sofern keine vorgeburtliche Behandlung erfolgte, wird es frühstmöglich nach der <a href="Geburt" title="Geburt">Geburt</a> <a href="Operation_(Medizin)" title="Operation (Medizin)">operativ</a> entfernt, einschließlich Teilen des Steißbeines.<sup id="cite_ref-Bettex_2-7" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Prognose">Prognose</h2></div>

<p>Etwa 80 % sind gutartig.<sup id="cite_ref-Radiopaedia_1-5" class="reference"><a href="#cite_note-Radiopaedia-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

Die Malignitätswahrscheinlichkeit steigt bei Manifestation nach dem Neugeborenenalter.<sup id="cite_ref-Bettex_2-8" class="reference"><a href="#cite_note-Bettex-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): <i>Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.</i> Springer 1996, Band II, S. 399 f., ISBN 3-540-60224-0.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://rarediseases.org/rare-diseases/sacrococcygeal-teratoma/">Rarediseases</a></li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-010.html/">AWMF-Leitlinie Extrakranielle Keimzelltumoren</a></li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://emedicine.medscape.com/article/2109544-overview">emedicine.medscape</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-Radiopaedia-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Radiopaedia_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiopaedia_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiopaedia_1-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiopaedia_1-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiopaedia_1-4">e</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Radiopaedia_1-5">f</a></sup></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://radiopaedia.org/articles/sacrococcygeal-teratoma">Radiopaedia</a></span>

</li>

<li id="cite_note-Bettex-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-4">e</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-5">f</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-6">g</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-7">h</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Bettex_2-8">i</a></sup></span> <span class="reference-text">Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: <i>Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose.</i> 2., neubearbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 10.26ff, ISBN 3-13-338102-4</span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">R. P. Altman, J. G. Randolph, J. R. Lilly: <i>Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973.</i> In: <i>Journal of pediatric surgery.</i> Band 9, Nummer 3, Juni 1974, S. 389–398, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4843993?dopt=Abstract">PMID 4843993</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">H. M. Yoon, S. J. Byeon, J. Y. Hwang, J. R. Kim, A. Y. Jung, J. S. Lee, H. K. Yoon, Y. A. Cho: <i>Sacrococcygeal teratomas in newborns: a comprehensive review for the radiologists.</i> In: <i>Acta radiologica.</i> [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2017, <a href="https://doi.org/10.1177/0284185117710680" class="extiw external" title="doi:10.1177/0284185117710680">doi:10.1177/0284185117710680</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28530139?dopt=Abstract">PMID 28530139</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">P. Kohlberger, A. Schaller: <i>Das Steißteratom in der Geburtshilfe.</i> In: <i>Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie.</i> Band 204, Nr. 3, 2000 May-Jun, S. 106–113, <a href="https://doi.org/10.1055/s-2000-10205" class="extiw external" title="doi:10.1055/s-2000-10205">doi:10.1055/s-2000-10205</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10909166?dopt=Abstract">PMID 10909166</a>.</span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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